Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями  и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место. Понимание как предотвратить обострение и как лечить их, когда они отмечаются, помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

  • системная красная волчанка является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте.
  • дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.
  • лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами.
  • неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или низкое количество клеток крови.

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, вызывает которое комбинация нескольких факторов (генетические, факторы окружающей среды, гормональные). Провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы. Другие факторы включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. Волчанка не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита.

Общие симптомы СКВ

  • Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
  • Необъяснимая лихорадка
  • Синдром хронической усталости
  • Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
  • Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
  • Усиленное выпадение волос
  • Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
  • Повышенная чувствительность к солнцу
  • Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
  • Увеличение лемфатических узлов

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

  1. высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
  2. дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
  3. фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
  4. язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
  5. артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
  6. серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
  7. вовлечение почек
  8. проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
  9. гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
  10. иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
  11. антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков.

Диагностические правила для СКВ

Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
Общий анализ мочи
Биохимичекий анализ крови
Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностировав один раз волчанку, доктор планирует лечение, основываясь на информации о пациенте (пол, возраст пациента, состояние на момент осмотра, начало заболевания, клинические симптомы и условия жизни). Разработка плана лечения имеет несколько целей: предотвратить обострение, лечить его, когда оно имеет место, и свести к минимуму осложнения.

Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. Побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту, выпадение волос, проблемы с мочевым пузырем, уменьшение фертильности и увеличение риска рака или инфекции. Риск побочных эффектов увеличивается с длительностью лечения.

Важно не пренебрегать регулярной заботой о здоровье или лечением серьезных симптомов препаратами предписанными доктором.

Признаки обострения заболевания

Повышенная утомляемость
Боль в мышцах, суставах
Сыпь
Лихорадка
Дискомфорт в животе
Головная боль
Головокружения
Предотвращение обострения
Учиться распознавать начальные признаки обострения, но не быть запуганным хроническим заболеванием
Достигнуть взаимопонимания с доктором
Определить реальные цели и приоритеты
Лимитировать время пребывания на солнце
Добиваться здоровья сбалансированной диетой
Пытаться лимитировать стресс
Наметить адекватный отдых и достаточное время
Умеренные физические упражнения по возможности

Пациенты с волчанкой должны периодически обследоваться (например, проходить гинекологическое и маммологическое обследование). Регулярное санирование ротовой полости поможет избежать потенциально опасных инфекций.

Физические упражнения и СКВ

Больные СКВ нуждаются в сбалансированном отдыхе и физических упражнениях. Не пытайтесь одновременно делать много дел. Будьте реалистами. Планируйте, задавая темп себе, включайте большинство трудных мероприятий на время, когда вы будете чувствовать себя лучше.

Диета

Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения. При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором

Алкоголь потенциально вредно воздействует на печень, особенно это вредно при приеме лекарственных препаратов

Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам. Пребывание на солнце даже в течение короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрафиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ.

Текущие исследования

Волчанка является темой многочисленных исследований, так как ученые стараются определить, что вызывает волчанку и как лучше ее лечить. Это заболевание в настоящее время считается моделю аутоиммунных заболеваний. Поэтому понимание многих механизмов болезни при СКВ является ключом к понимание тех иммунных нарушений, которые происходят при многих заболеваниях человека. А это и атеросклероз, и онкологические заболевания, и инфекционные и множество других. Некоторые вопросы, над которыми работают ученые, включают: что точно вызывает волчанку и почему? Почему чаще болеют женщины, чем мужчины? Почему больше случаев волчанки в некоторых расовых и этнических группах? Что нарушается в иммунной системе и почему? Как мы можем корректировать функции иммунной системы при ее нарушениях? Как лечить, чтобы уменьшить или излечить симптомы волчанки?

Базируясь на новой информации о процессе болезни, ученые используют новые «биологические агенты» для селективного блока частей иммунной системы. Развитие и тестирование этих новых лекарств, которые базируются на соединение, которое встречается по природе в организме, это интересная и обещающая новая область исследования волчанки. Надеются, что эти лекарства будут не только эффективны, но и будут иметь незначительное число побочных эффектов. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга. В будущем, генная терапия также будет играть важную роль в лечении волчанки. Однако развитие научных исследований требует и больших материальных затрат.