Дистония

Состояние, при котором у пациента отмечается постоянно или спазматическое сокращение мышц тела и приводящие к появлению неконтролируемых движений, а также заставляющее его принимать патологические вынужденные позы называется дистонией.

Дистонией страдает примерно 1% населения нашей планеты. В несколько раз чаще она поражает женщин, нежели мужчин.

Причины дистонии

Основной причиной дистонии является нарушение слаженного взаимодействия между процессами релаксации и активации мышц, что и приводит к их неконтролируемым и непроизвольным сокращениям. Заболевание может поражать как отдельные мышцы, так и целые мышечные группы.

А вот ответить на вопрос о том, что именно приводит к подобному дисбалансу в работе мышц, современная наука пока не может. В связи с этим нельзя и дать однозначный ответ о конкретных причинах возникновения синдрома дистонии.

Каких-либо специфических маркеров (патоморфологических, биохимических или электрофизиологических) синдром дистонии не имеет.

Формы дистонии

До конца система классификации дистонии, в зависимости от этиологического фактора, еще не разработана. Большинство специалистов выделяют следующие ее формы:

• Псевдодистония. Сюда относятся патологические двигательные синдромы, которые по симптоматике похожи на классическую дистонию, но по сути не являются ею, например, синдром Исаака, синдром Сандифера и некоторые другие.
• Первичная дистония. Заболевание обычно проявляется в детском возрасте, но иногда первые его симптомы возникают и у взрослых людей. Под термином первичная дистония скрывается целая группа наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с Х половой хромосомой типу. Нередко сочетается с моиклонией, паркинсонизмом или тремором.
• Вторичная дистония. Возникает как исход некоторых наследственных метаболических синдромов, при отравлении угарным газом, травмах, субдуральной гематоме, инсульте, то есть всех тех состояниях, когда в результате воздействия факторов внешней среды происходит повреждение нервной ткани центральной или периферической нервной системы.

В зависимости от того, сколько групп мышц оказываются пораженными патологическим процессом выделяют следующие формы дистонии:

• Сегментарная. Поражения охватывают мышцы двух, смежных между собой частей тела;
• Фокальная. В данном случае заболевание охватывает исключительно одну часть тела. В зависимости от того, какая часть поражена выделяют цервикальную, аксиальную, краниальную, спастическую, оромандибулярную, круральную дистонию. К этой же патологии относится писчий спазм и блефароспазм;
• Генерализованная. Поражение распространяется на несколько мышечных групп, но при этом больные могут некоторыми корригирующими жестами ослаблять выраженность непроизвольных движений;
• Гимидиистония. В данном случае наблюдается сочетание брахиальной и круральной дистонии, захватывающей только одну половину тела;
• Мультифокальная. Непроизвольные движения возникают в мышечных группах, расположенных не менее чем в двух участках тела, не смежных между собой.

 Также выделяется и особая форма дистонии, которая называется дистония-плюс. Она объединяет целую группу заболеваний, сопровождающихся появлением непроизвольных мышечных движений, не относящихся ни к первичной, ни ко вторичной форме дистонии.

Симптомы дистонии

Клинические симптомы дистонии во многом зависят от формы заболевания, то есть локализации патологических проявлений. К основным признакам дистонии можно отнести:

• Подворачивание и разгибание стоп, выраженное сгибание их пальцев;
• Переразгиибание или сгибание пальцев рук;
• Непроизвольные вращательные движения в области шеи или торса;
• Вытягивание губ, форсированное открывание или закрывание рта, зажмуривание глаз, высовывание языка.

Также признаком дистонии является и непроизвольное принятие пациентом инвалидизирующей неестественной позы. Показательно и то, что во время сна происходит расслабление спазмированных мышц и все признаки дистонии исчезают.

Диагностика дистонии

Первичная форма дистонии диагностируется на основании характерных клинических проявлений, наличия семейных случаев заболевания. В ряде случаев требуется проведение медико-генетического консультирования.

Для того чтобы провести правильную диагностику вторичной формы заболевания нередко требуется проведение тщательного медицинского обследования пациента, включающего в себя различные биохимические и клинические анализы, цитологическое и гистологическое исследование биоптата некоторых тканей, а также и другие параклинические методики диагностики.

Очень важно и правильно провести опрос пациента, то есть тщательно собрать анамнез жизни и заболевания, что повышает точность и правильность постановки диагноза.

Лечение дистонии

Подобрать правильную схему лечения при дистонии достаточно сложно. Прежде всего пациентам назначают антагонисты дофаминовых рецепторов или леводопу.  Если данная схема терапии не приводит к положительному результату, то назначают другую пробную схему, включающую в себя бензодиазепины, баклофен, карбамазепин или холинолитики. Для того чтобы оценить эффективность того или иного метода лечения дистонии важно чтобы больной систематически и в правильной дозировке принимал предписанные им врачом лекарственные средства.

В педиатрической практике пробные методы лечения дистонии должны проводиться не менее шести месяцев. Дело в том, что дистония у детей с трудом поддается лечению и положительный эффект у этой категории больных может появиться только спустя несколько месяцев от начала лечения.

К хирургическому лечению дистонии прибегают только в самых тяжелых случаях заболевания, когда консервативными методами добиться улучшения состояния здоровья больных не удается. Для оперативного лечения дистонии выполняют паллидотомию или стереотаксическую таламотомию.

Для лечения фокальной дистонии в настоящее время широко используют инъекционное введение в толщу мышц, вовлеченных в процесс гиперкинеза, ботулотоксина. Процедуру выполняют каждые два-четыре месяца. При данном методе лечения дистонии побочные эффекты практически не возникают.