Амиотрофия

Амиотрофия - это процесс нарушения питания мышц. При этом происходят дегенеративно-дистрофические изменения мышечной ткани, с истончением ее волокон и снижением сократительных функций. Амиотрофия является результатом поражения нервных клеток спинного мозга, их отростков и спинномозговых нервов.

Амиотрофия - прогрессирующий процесс, в результате которого нарушаются все функции мышц, снижается их электровозбудимость, развивается паралич.

Причины возникновения и прогрессирования амиотрофий, на современном этапе до конца не изучены.

Амиотрофии разделяют на наследственно обусловленные – спинальные и невральные, и симптоматические амиотрофии.

Симптоматические амиотрофии развиваются в случаях поражения мышечных тканей заболеваниями соединительных тканей, инфекционными, паразитарными заболеваниями, а также при некоторых хронических интоксикациях и эндокринных нарушениях.

Невральные амиотрофии диагностируется весьма сложно. Возникают они в случаях поражения двигательных волокон или корешков периферических нервов. Для их диагностики проводят исследования биопсии кожного нерва, скорость передачи нервного возбуждения, генетические обследования и некоторые другие.

Спинальная амиотрофия

При диагностике амиотрофий используются морфологические и электрофизиологические методы исследований, а также изучается клиника заболевания и проводится семейный опрос.

Довольно часто при исследовании больных амиотрофией, диагностируется спинальная амиотрофия.

При этом ее дифференцируют с прогрессирующими мышечными дистрофиями, полиомиелитом, боковым амиотрофическим склерозом.

Спинальная амиотрофия - наследственное заболевание нейронов спинного мозга, передающееся неполовыми хромосомами и характеризующееся ослаблением мышечных тканей, подергиванием мышц. В связи с тем, что поражаются нейроны спинного мозга, для заболевания не характерны нарушения координации и глазодвигательной деятельности. Не снижается чувствительность.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

Существует несколько типов заболевания: спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана 1 и 2 типа, Кульдберга-Веландер, Кеннеди. Особое внимание уделяется спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана.

Заболевание подразделяется на три формы – врожденную, раннюю детскую и позднюю.

При врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана наблюдаются выраженная гипотония мышц, понижены или отсутствуют полностью глубокие рефлексы. Данные симптомы присутствуют с первых дней жизни ребенка. Параллельно наблюдается сколиоз, воронкообразная или «куриная» грудь, контрактура суставов. С трудом приобретаемые двигательные навыки регрессируют. Быстротекущее злокачественное течение приводит к летальному исходу до девятилетнего возраста.

Характерной особенностью детской ранней формы спинальной амиотрофиии Верднига-Гоффмана являются сроки ее проявления. Обычно первые симптомы начинают проявляться во втором полугодии жизни. До полугода ребенок ничем не отличается от сверстников, но иногда после перенесенной инфекции начинают появляться первые симптомы. Появляются вялые парезы, диффузные мышечные атрофии, тремор пальцев. Снижаются мышечный тонус и глубокие рефлексы. Течение не такое жесткое, как при врожденной форме, но также злокачественное и смерть наступает примерно к 15 годам.

Поздняя спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана проявляется к 1,5 – 2 годам. До этого момента у детей сформированы уже возрастные функции. Заболевание вялотекущее, проявляется почти незаметно. Все симптомы появляются мягко, но настойчиво. У ребенка меняется походка, движения становятся неуверенными, часто спотыкается, сгибает ноги в коленях. Проявляются все характерные черты спинальной амиотрофии. Глубокие рефлексы теряются еще на ранних стадиях заболевания. Появляются деформации костно-суставного скелета. К 10-12 летнему возрасту, ребенок уже не может самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни составляет примерно 20 – 30 лет.

Лечение амиотрофии

Заболевание амиотрофией приносит много горя в семью заболевшего.

В основе лечения амиотрофии лежат методы по облегчению физического состояния больного, смягчению симптомов, комплексного подхода и пожизненного применения.

Предусматривается применение витаминов группы В, Е, аминалона, дибазола, прозерина, глутаминовой кислоты, периодическое лечение анаболическими стероидами.

Необходимы массаж, лечебная физкультура, физиотерапия. Иногда применяется ортопедическая коррекция.

Лечение спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана проводят по тем же схемам с применением ЛФК, массажа, церебрализина, аминалона, ноотропила, кортексина, луцетама.

По сути, современная медицина не имеет в своем арсенале методов вылечить болезнь. Лечение амиотрофии только облегчает существование больного. При помощи корсетов, ортопедических приспособлений дает возможность больным некоторую независимость в самообслуживании.