Гипоплазия сердца
Аномальное развитие сердца или крупных кровеносных сосудов, отходящих от него, называется пороком сердца, имеющим врожденный характер. В связи с тем, что любой вид порока сердца нарушает движение крови в большом или малом кругах кровообращения, подобные аномалии являются наиболее частой причиной детской и младенческой смертности.
Редко встречающийся в медицинской практике, но, тем не менее, самый опасный врожденный порок сердца – гипоплазия сердца, т.е. недоразвитость всего сердца в целом или его анатомических составляющих, приводит к смерти младенца в первые сутки после рождения.
Гипоплазия сердца обычно затрагивает правый или левый желудочек. Итогом недоразвитости желудочков становиться снижение способности сердца снабжать легкие и другие органы кровью.
Причины развития гипоплазии сердца
Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т.е. во внутриутробный период.
Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.
К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, гриппа и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.
Синдром гипоплазии правых отделов сердца
Врожденное недоразвитие правого желудочка, выражающееся отклонением от нормы его объема в меньшую сторону, называют гипоплазией правых отделов сердца. Данная патология развития правого желудочка снижает приток крови к легким, тем самым нарушая обогащение крови кислородом.
Для данного порока сердца характерны следующие симптомы – тахикардия, цианоз кожи, кашель, отдышка, хрипы в легких. Причем три последних симптома характерны для сердечной недостаточности.
Обычно гипоплазия правых отделов формируется не изолировано, а в сочетании с другими аномалиями развития плода.
Лечится этот порок сердца только оперативными методами.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
При недостаточном развитии левого желудочка говорят о гипоплазии левого отдела сердца. Именно на эту структуру сердца возложена самая оперативная часть функционирования сердечной деятельности. Сокращаясь, левый желудочек дает толчок току крови и направляет его всем органам человека.
Гипоплазия левых отделов сердца выражается в уменьшении объема левого желудочка. К сожалению, при этом не получает нормального развития митральный клапан, служащий входом в левый желудочек и восходящая дуга аорты – выход из клапана.
Порою у младенца восходящая часть дуги аорты полностью отсутствует, а на ее месте формируется маленький сосудик, переносящий поток крови из левого желудочка в коронарные артерии и в результате сердечная мышца не получает достаточного питания.
При гипоплазии левых отделов сердца, из правого предсердия кровь направляется в правый желудочек, смешиваясь с потоком крови из левого предсердия, которая поступает через отверстие, имеющееся в межпредсердной перегородке.
Во время сокращения правого желудочка кровь выталкивается в легочную артерию и распространяется по легким.
Небольшое количество крови сквозь открытый проток артерии поступает ко всем органам по большому кругу кровообращения.
Поэтому жизнеспособность ребенка зависит от ходов сообщения - межпредсердного и артериального. Но в виду недоразвитости органа – сердца, эти проходы весьма малы и чаще блокируются после рождения, буквально в первые дни.
Лечение синдрома гипоплазии левого сердца
Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным вмешательством. Операция осуществляется несколькими этапами. Без операции ребенок гибнет в первые дни, а иногда и минуты жизни.
Первая операция назначается и выполняется сразу после рождения малыша. При этом реконструируют восходящую часть дуги аорты. Используется биологический протез, воссоединяющий в единое целое легочную артерию и аорту.
Одновременно для лучшей смешиваемости крови в межпредсердной перегородке расширяется отверстие.
Операционный процесс первого этапа довольно длителен и технически сложен. К сожалению, примерно 20-40 % операций завершаются летальным исходом.
Когда ребенок перешагивает 4 месячный возраст и примерно до 10 месяцев назначается вторая операция, при которой круги кровообращения частично разделяются. В возрасте 1,5 – 2 лет выполняется полное их разделение. Второй и третий этапы хирургического лечения менее опасны.
Не так давно смертность детей с гипоплазией сердца в первые дни жизни была очень высока. Сегодня многие дети благодаря усилиям врачей могут получить шанс на выживание, но, к сожалению, не все. Конечно, проведение операций при гипоплазии сердца очень рискованно, но иначе у ребенка отнимается возможность выжить и познать жизнь во всей ее красе, т.к. в противном случае смерть неизбежна. Поэтому врачи и родители идут на отважный риск, дающий ребенку пусть и минимальный, но все-таки шанс на жизнь!
