Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующая остеопатия, или деформирующий остоз) – это заболевание костей, обусловленное нарушением процесса разрушения и восстановления костной ткани. В результате этого нарушения кости претерпевают значительную деформацию.

История болезни

Впервые болезнь была описана Джеймсом Педжетом в конце 19 столетия как деформирующее заболевание костей, имеющее воспалительную причину. Со временем было установлено, что подобные примеры уже неоднократно встречались в медицинской практике, но считалось, что описанные случаи абсурдны и не имеют под собой доказательной основы.

Типичные для заболевания видоизменения костей были зарегистрированы у останков людей, обнаруженных еще в древних захоронениях.

Джеймс Педжет высказал предположение, что заболевание вызывается вирусами, вследствие чего появляется хроническое воспаление костей.

До настоящего времени не установлена истинная причина возникновения болезни, но теория Педжета стала основополагающей при определении происхождения данной патологии. Сейчас обнаружены факты, говорящие о наследственной причине заболевания.

Патогенез

При микроскопическом исследовании костных тканей пораженных болезнью Педжета наблюдаются разрастание в этих участках кровеносных сосудов, явления остеопароза или склероза, зачастую сменяющих друг друга.

В связи с тем, что ноги испытывают весовую нагрузку от массы тела, нижние конечности более подвержены деформации от воспалительного процесса.

Мужчины подвержены болезни Педжета больше чем женщины и в основном заболевание выявляется в зрелом возрасте, в диапазоне 40-50 лет. Среди молодежи заболевание встречается крайне редко. Характерной особенностью болезни Паджета является возрастная прогрессия - чем моложе пациент, тем быстрее развиваются злокачественные воспаления.

Наибольшее количество заболеваний отмечено в Великобритании. На территории Индии и Японии до настоящего времени не отмечено ни одного случая болезни Педжета.

Симптомы болезни

Как уже говорилось ранее, при болезни Педжета страдает костная ткань.

Формы заболевания определяются по количеству пораженных костей – множественные или единичные.

Изначальные признаки болезни не имеют специфических особенностей и не ярко выражены. При болезни Педжета поражаются кости черепа, нижних конечностей, ребер и плечевого пояса.

Поражения костей проявляются в ослаблении их структуры, искривлении и перерастяжке.

Определяются три степени разрушения костной ткани.

Основными симптомами для диагностирования болезни Педжета являются функциональные нарушения в позвоночнике, плечевом и тазовом поясе, в конечностях. Отмечаются интенсивные или ноющие боли в костях, деформации костей. Боли в костях возникают с опережением диагностики заболевания примерно на 5 лет, т.к. рентгенологическое обследование обнаруживает заболевание только тогда, когда патологический процесс уже вызывает заметную деформацию пораженных костных тканей.

К характерным особенностям болезни относят увеличение и изменение костей черепа, Х или О образные формы конечностей.

Деформация черепа сопровождается изменением височной кости и как следствие сдавливаются слуховые нервы, что приводит к снижению слуха.

Предполагается, что в течение года поражается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Уточняющая диагностика проводится путем изучения рентгенологических обследований. К признакам, характерным для болезни Педжета выявляемым при рентгенологии относят следующие характеристики:

- Очаги разрежения костных тканей перемежаются с участками ее уплотнения.

- Кости черепа утолщаются почти в 2 раза, при этом наружная пластина имеет размытые очертания, а внутренняя сильно уплотнена.

- Обнаруживается деформация позвонков в виде их увеличения в окружности и сплющенности.

- Щели суставов нижних конечностей сужены.

При диагностике болезни Педжета необходимо проведение дифференциальной диагностики с метастазами опухолей другой локализации в костную ткань и гемангиомой.

Специальный метод исследования – сцинтиграфия - позволяет определить локализацию процесса.

Лабораторно исследуется щелочная фосфатаза и остеокальцин, указывающих на активацию минерального обмена, определяется содержание магния, кальция и фосфора.

Осложнения заболевания

Осложнения болезни Педжета весьма тяжелые. В связи с тем, что процесс поражения не всегда может быть подвергнут коррекции, иногда происходит перерождение костной ткани в злокачественные образования.

Довольно часто следствием болезни становится гигантоклеточная опухоль, фибро или остеогенная саркомы.

О перерождении костной ткани в злокачественное новообразование свидетельствует интенсивность болей, не купируемых дифосфоснатами, а также появление мягких очагов и аномальных переломов.

Лечение болезни Педжета

Терапевтическое лечение болезни Педжета проводится травматологом-ортопедом.

Для улучшения минерального обмена в костной ткани используются препараты с содержанием тиреокальцитонина. В течение года проводится 2 курса лечения по 28-30 дней. Для предотвращения последствий передозировки, т.е. излишнего применения препаратов, контролируется содержание в крови и моче уровней фосфора и кальция, фосфатазы, а также гидроксипролина в моче.

Дозировку средств назначает врач, учитывая все особенности развития патологического процесса.

Боли купируются противовоспалительными нестероидными средствами.

В схему терапии включаются также препараты витамина D и кальция.

Сопровождающие заболевание переломы и артриты лечатся хирургическими методами, Операции выполняются врачами травматологами и эндопротезистыми.

Для уменьшения дискомфорта от снижения слуха рекомендуется использовать слуховые аппараты.