Болезнь Уипппла
Болезнь Уиппла, это патологическое состояние кишечника, вызванное снижением или полным отсутствием необходимого объема жировой ткани. Заболевание имеет инфекционную природу и характеризуется разрушением тонкого кишечника со скоплением на слизистой оболочке пенистых макрофагов – клеток, захватывающих и разрушающих бактерии, в данном случае необходимых для жизнедеятельности организма. Кроме того, в процессе участвуют грамположительные бациллоподобные тельца.
На слизистой оболочке тонкого кишечника при болезни Уиппла наблюдается скопление липидов, увеличение лимфатических сосудов и формирование синдрома мальабсорбции, при котором теряются питательные вещества из-за нарушения их всасываемости.
Наиболее часто заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Заболевание довольно редкое, но все же, каждый год в мире регистрируется примерно 30 случаев заболевания.
Этиология болезни
Первым описал заболевание патологоанатом Д. Уиппл в самом начале прошлого столетия. В 1907 году при вскрытии труппа он выявил разросшиеся мезентеральные лимфатические узлы с воспалением серозных оболочек, явившиеся результатом инфицирования обнаруженными бактериями, схожими с бледной спирохетой. Долгое время инфекционное происхождение болезни оспаривалось. И только в 1992 году была выделена грамположительная бактерия Tropheryma whippelii, названная дольно характерно для заболевания - пищевой барьер. Предполагается, что не все штаммы бактерии способны провоцировать болезнь Уиппла.
Патогенные штаммы этой бактерии выявляют при активной форме заболевания в слизистой тонкого кишечника.
Основополагающей причиной возникновения болезни Уиппла называют сбои иммунной системы различной этиологии.
Во время активной фазы болезни бактерии скапливаются в микрофагах, что блокирует возможность их разрушения.
В результате нарушений в иммунной системе снижается или полностью отсутствует формирование антител к инфекционному возбудителю.
Причина развития подобных пороков в действии организма на источник инфицирования до сих пор не выявлена.
Ряд наблюдений дает возможность предположить генетическую склонность организма.
Отмечается отсутствие эпидемичности даже при значительной зараженности возбудителем болезни почвы и сточных вод.
Несмотря на то, что заболевание носит инфекционных характер, случаев передачи инфекции от человека к человеку не зарегистрировано.
Инфицирование организма возбудителем Tropheryma whippelii приводит к различным патологиям в системах и органах человека.
В первую очередь поражается тонкий кишечник. Последующее распространение бактерии через кровеносную и лимфатическую системы, приводит к аномалиям в других структурах.
Наиболее часто при болезни Уиппла наблюдаются поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем, сбои в функциях опорно-двигательного аппарата, нарушения центральной нервной системы.
Наибольшие потери несет тонкий кишечник и локальная лимфосистема. В межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника скапливается жир, она насыщена микрофагами. Лимфатические сосуды подвергаются расширению.
Изменения в структуре кишечника приводят в потере питательных веществ, являющейся результатом снижения функции их всасывания и невозможностью их транспортировки в другие органы.
Стадии развития и симптомы болезни Уиппла
Клиницисты выделяют три стадии развития болезни Уиппла.
Первая стадия болезни развивается в течение 3 - 8 лет и характерна внекишечными проявлениями болезни. Обычно в первой стадии у пациентов наблюдается мышечная боль, влажный кашель, лихорадочные состояния неопределенного происхождения.
На второй стадии уже преобладают желудочно-кишечные проявления. Основным симптомом в этой стадии считается хроническая диарея, имеющая обильные выделения и тревожащая больного около 10 раз за день. Появляются устойчивые боли, и снижается аппетит. Во второй стадии болезни часто определяются увеличение лимфатических узлов, атрофия мышц и значительное снижение веса.
Серьезными последствиями болезни Уиппла являются нарушение метаболизма, снижение содержания в организме витаминов, кальция, формирование синдрома мальабсорбции – нарушения всасывания питательных веществ.
В третьей стадии процесса появляются внекишечные проявления системных болезней. Нарушается деятельность надпочечников, выражающаяся снижением артериального давления, анорексией, тошнотой и рвотой. Изменяется кожная пигментация.
При поражении сердечно-сосудистой системы возникают миокардиты, перикардиты и эндокардиты. Симптомы поражения центральной нервной системы при болезни Уиппла выражаются в черепно-мозговых нарушениях, снижении зрения и слуха.
Диагностика болезни Уиппла
В связи с многочисленностью клинических проявлений диагностика заболевания затруднительна.
Основным диагностическим методом является исследование боиптата – материала биопсии слизистой оболочки кишечника. Используется эндоскопия для определения морфологии кишечника.
Метод полимеразной цепной реакции является наиболее точным, и позволят определить наличие в биоптате и других средах возбудителя Tropheryma whippelii.
Лечение заболевания
Длительное время предполагалось, что болезнь Уиппла неизлечима и летальный исход неизбежен. В настоящее время разработана методика антибактериальной интенсивной терапии, позволяющая пациентам надеяться на более благоприятный прогноз.
В лечении болезни используются всевозможные антибиотики, при этом лекарства тетрациклинового ряда считаются наиболее действенными.
Гистологические исследования позволяют индивидуально назначать препарат, его дозировку и сроки лечения.
Острые формы болезни Уиппла предполагают добавочные симптоматические методы лечения.
Пациенту назначается специальная диета, ограничивающая употребление жиров, и богатая животными белками.
Диарею и болевые ощущения купируют спазмалитиками, снижающими перистальтику.
Повторное исследование биоптата используют для определения действенности лечения. Критерием эффективности считается отсутствие или снижение макрофагов в биоптате. Это необходимо выявить потому, что симптомы болезни могут выражаться длительное время из-за множественного поражения организма.
