Ихтиоз

Ихтиозом называется генетическое заболевание, которое характеризуется процессом нарушения ороговения кожных покровов. При этой патологии в коже накапливается измененной структуры кератин, что и приводит к образованию жестких чешуек по своему внешнему виду напоминающим чешую рыбы. Отсюда происходит и название заболевания: ichthys (греч.) – рыба.

Первые симптомы ихтиоза начинают появляться уже в первые дни рождения малыша или в самом раннем детстве. Значительно позже они манифестируют в более позднем возрасте.

У пациентов с ихтиозом замедляется обмен веществ, возникают нарушения терморегуляции. Активность ферментов, принимающих непосредственное участие в окислительно-восстановительных реакциях, повышается. Это приводит к нарушению функций надпочечников, половых желез, щитовидной железы, ускоряет процесс кожного дыхания.

У больных с ихтиозом нарушается гуморальный и клеточный иммунитет. Нарушение функции потовых желез в сочетании с неправильным усвоением витамина А и становится причиной усиленного ороговения кожных покровов. При этом отмершие клетки отторгаются очень медленно. Они сцепляются между собой за счет отложения в пространстве между ними особых аминокислотных комплексов. В итоге все чешуйки оказываются очень прочно соединенными друг с другом и отделить их от кожи безболезненно невозможно.

Для пациентов с ихтиозом характерны и такие симптомы:

• Множественный кариес;
• Тусклые и ломкие волосы;
• Конъюнктивиты;
• Ломкие ногти;
• Ретениты.

Также пациенты достаточно часто страдают от миопии, то есть близорукости.

Причины ихтиоза

Ихтиоз – это генетическое заболевание, причина которого кроется в мутации генов, что и приводит к различным нарушениям в организме больного жирового и белкового обмена.

Очень редко наблюдается приобретенный ихтиоз. Причинами его развития являются:

• Гиповитаминозные состояния;
• Дисфункции желез внутренней секреции (щитовидной, половых, надпочечников);
• Старческая инволюция кожи;
• Заболевания крови.

Виды и симптомы ихтиоза

Среди всех форм ихтиоза преобладает вульгарный (простой) ихтиоз. Симптомы этого заболевания начинают проявляться у ребенка уже в первые месяцы его жизни. Они заключаются в сухости кожи и наличие на ней плотно прилегающих друг к другу мелких чешуек, имеющих серый или белый цвет. Для этой формы ихтиоза характерно и наличие муковидного шелушения.  При вульгарном ихтиозе патологический процесс никогда не затрагивает кожу в области ягодиц, паха, крупных суставов и подмышек.

В зависимости от характерного вида чешуек вульгарный ихтиоз в свою очередь классифицируется на следующие виды:

• Ксеродермия или слабовыраженный ихтиоз. Отмечается выраженность сухости кожи, а вот шелушение ее незначительно;
• Блестящий ихтиоз. Поражает чаще всего кожный покровы конечностей. Чешуйки по своему внешнему виду напоминают элементы мозаики;
• Белый ихтиоз. Чешуйки при этой форме заболевания имеют белый цвет и очень мелкие размеры. Они похожи на крупинки муки грубого помола;
• Буллезный ихтиоз. Сопровождается образованием на коже булл, то есть пузырей;
• Змеевидный ихтиоз. На коже появляются роговые плотные щитки, разделеннные между собой мелкими бороздками;
• Роговидный ихтиоз. При нем чешуйки очень плотные и возвышаются как маленькие выросты над поверхностью кожи;
• Лихеноидный ихтиоз. Высыпания рассеяны по всем телу, мелкие по своим размерам и напоминают поражения кожи при лишае.

К другим видам ихтиоза относятся:

• Х-сцепленный ихтиоз. Патологический ген сцеплен с половой Х-хромосомой. Поэтому заболевание поражает только лиц мужского пола. Его симптомы появляются у мальчиков уже в периоде новорожденности и заключаются в появлении плотно прилегающих к коже бурого цвета крупных чешуек. В холодное время года течение заболевания обостряется, а с возрастом состояние больных все больше ухудшается;
• Огибающий линеарный ихтиоз. При нем на коже появляются окруженные шелушащимися розовыми припухлостями участки покраснения;
• Иглистый ихтиоз. Для него характерно наличие на коже крупных наслоений, напоминающих по своей форме шипы;
• Ихтиоз плода или синдром Арлекина. Возникает на четвертом месяце эмбрионального развития. Кожа ребенка при рождении очень сухая, полностью покрыта ороговевшими чешуйками как плотным панцирем. Веки вывернуты наружу, рот, нос и уши деформированы, а конечности имеют неправильное строение. Дети обычно рождаются уже мертвыми или погибают в первые дни жизни;
• Эпидермолитический ихтиоз. Кожа стоп и ладоней белая и очень плотная, а тела ярко-красного цвета. На ее поверхности образуются пузыри, которые лопаются и образуют участки ран и длительно незаживающих поверхностей. Примерно к третьему году жизни над суставами появляются концентрические гребешки. Присоединение вторичной инфекции может привести к развитию септического состояния и гибели пациента.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза основывается на основании характерных поражений кожных покровов и для врача-дерматолога обычно не представляет каких-либо затруднений. Для уточнения диагноза проводят лабораторные исследования крови, мочи. Может потребоваться гистологическое исследование чешуек кожи, полученных методом соскоба.

При подозрении на эмбриональный ихтиоз проводится амниоцентез и биопсия кожи плода с последующим гистологическим анализом. Этот анализ следует выполнить на двадцатой неделе беременности.

Лечение ихтиоза

В виду того, что ихтиоз – это заболевание, связанное с генетическими мутациями, его эффективное патогенетическое лечение отсутствует. И терапия направлена на максимальное устранение симптомов (заживление ран, питание и увлажнение кожи), а также на профилактику присоединения вторичной инфекции.

Сухая кожа имеет повышенную склонность к появлению на ней трещин, которые становятся входными воротами для различных патогенных микроорганизмов. При ихтиозе отмечается достаточно большая площадь поражение, неправильный обмен веществ и снижение иммунитета, что делает эту проблему еще более значительной. Для профилактики возникновения трещин пациенты с ихтиозом должны по нескольку раз в день смягчать и увлажнять свою кожу, используя для этого специальные средства.

При мытье пациенты с ихтиозом не должны использовать обычное мыло, так как содержащиеся в нем поверхностно-активные вещества растворяют имеющуюся на коже защитную жировую пленку, делая ее еще более сухой и подверженной шелушению. Лучше всего использовать специальные гели для душа, в состав которых входят натуральные масла, экстракты лекарственных растений, обессмоленный нафталан. Такие гели способствуют регуляции водно-жирового баланса кожи, регенерации ее клеток, синтезу коллагена, прекрасно очищают и увлажняют кожу.

При ихтиозе показано и водолечение. Пациентам показано принятие крахмальных, солевых и перманганатных ванн. Водные процедуры улучшают питание кожных покровов, оказывают на них заживляющее, отшелушивающее, смягчающее действие.

Вне обострения больным с ихтиозом показано санаторно-курортное лечение на бальнеологических курортах. Здесь им проводят ванны с морской или углекислой водой, выполняют аппликации с лечебными торфяными или иловыми грязями. Такая терапия улучшает протекание метаболических процессов не только в коже, но и во всем организме в целом.

После любых водных процедур люди, страдающие ихтиозом, должны дополнительно увлажнить роговой слой эпидермиса. Для этого можно использовать витамин А, ланолин, вазелин, растительные масла. Но более рациональным следует признать применение специально разработанных увлажняющих средств, включающих в свой состав сразу несколько активных веществ (натуральные масла, экстракты лекарственных растений, салициловую кислоту, мочевину, обессмоленный нафталан). Такие средства оказывают на кожу больных комбинированное воздействие: бактерицидное, увлажняющее, питающее, отшелушивающее.

В терапии ихтиоза важная роль отводится кератолитической терапии, направленной на удаление отмерших чешуек кожи. Для ее проведения участки поражения кожи смазывают кремами, содержащими пропиленгликоль (60%), иэтанол (20%), борный вазелин, мочевину (до 20%), салициловую и/или молочную кислоту. Во многий подобный крем производители дополнительно вводят еще и экстракты лекарственных растений, что повышает их кератолитическую активность.

Лечение ихтиоза подразумевает проведение не только местной, но и общей терапии. Пациентам назначают длительный прием витаминных препаратов, содержащих в себе витамин А, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и РР. Витаминотерапия способствует размягчению чешуек, ускоряет регенерацию кожи, повышает ее эластичность.

Также больные нуждаются в периодическом назначении курсов иммуномодулирующей терапии, препаратов для улучшения функций желез внутренней секреции. При присоединении вторичной инфекции проводится антибактериальная или противогрибковая терапия. При тяжелом течении ихтиоза может потребоваться госпитализация пациента в дерматологическое отделение стационара.

При ихтиозе больным могут назначаться сеансы ультрафиолетового облучения или кратковременные солнечные ванны. Эти процедуры необходимы для выработки в их организме витамина D. Однако перегревание на солнце пациентам строго противопоказано, так как оно может спровоцировать резкое обострение заболевания.

Немаловажное значение имеет и психологический аспект в лечении больных. Пациенты, особенно детского и подросткового возраста, тяжело переживают косметические проявления своего заболевания. Нередко они подвергаются социальной изоляции, пребывают практически постоянно в состоянии нервного стресса. Это вызывает нарушения сна, приводит к депрессивным состояниям. Все это требует того, чтобы с больными обязательно работали психологи, а при необходимости и психиатры. Также психологи должны работать и с ближайшими родственниками больных ихтиозом, обучать их оказывать больным необходимую психологическую поддержку.

Профилактика ихтиоза

При ихтиозе достичь ремиссии заболевания невозможно. Поэтому профилактика обострений полностью соответствует схеме лечения: применение увлажняющих и кератолитических препаратов.

В комнате, в которой живет больной, следует регулярно увлажнять воздух, что позитивно сказывается на состоянии кожи. В тех случаях, когда это возможно, больным рекомендуется переехать на постоянное место жительства в приморские города с теплым и влажным климатом. Доказано, что в таких условиях проявления ихтиоза уменьшаются, но если человек возвращается в прежние условия, то заболевание снова обостряется.

Несколько раз в год желательно проводить курсы санаторно-курортного лечения.

Для проведения водных процедур следует использовать прохладную, а не горячую воду.

На этапе планирования беременности, если у вас есть родственники, страдающие от ихтиоза, следует обязательно посетить генетика, который сможет рассчитать риск рождения больного ребенка. При высоком риске на двадцатой неделе желательно выполнить амниоцентез и биопсию кожи плода.