Болезнь Гиршпрунга
Патологическое развитие толстого кишечника, обусловленное отсутствием иннервации отдельного сегмента или всей кишки, носит название болезни Гиршпрунга. В данном случае иннервация, это снабжение нервами тканей кишечника, обеспечивающими взаимосвязь с центральной нервной системой.
Причины болезни Гиршпрунга
Отсутствие или частичная неполноценность иннервации приводят к серьезным проблемам в развитии кишечника.
Причины болезни Гиршпрунга кроются в генетической предрасположенности, т.е. имеют наследственную зависимость. По результатам исследований установлено, что виновна в развитии заболевания мутация в 10 хромосоме.
Несвоевременно выявленный диагноз провоцирует острые воспаления в кишечнике, в результате чего может развиться тотальная форма болезни Гиршпрунга, которая часто приводит к летальному исходу.
Патогенез заболевания
Причины болезни Гиршпрунга тесно связаны с патологией ганглионарных клеток, нейроны которых, отвечают за согласованность между нервными структурами в кишечнике. Они генерируют нервные импульсы с периода внутриутробного развития организма, то есть от начала зачатия до конца жизни и передают их из верхних отделов кишечника к удаленным участкам.
При нарушении движения происходит формирование аганглионарной зоны кишки, сопровождающееся функциональным сужением, с нарушением или полным отсутствием иннервации. Нарушается способность кишки производить поступательно-сократительные функции.
Иногда аганглионарный участок патологически расширяется и образовывается мегаколон – порок в развитии толстой кишки, при котором она увеличивается в размерах. Это одно из сложных последствий болезни Гиршпрунга.
Местом расположения аганглионарной патологии обычно является завершающий – дистальный отдел толстой кишки. Но возможно образование его в области от селезеночного столба или поражение всего толстого кишечника – аганглиоз. Такая форма болезни вызывает полный паралич функции перистальтики.
Обычно заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Но наблюдаются и такие формы болезни, при которых проявление ее признаков обнаруживается только во взрослом возрасте.
Болезнь Гиршпрунга у мальчиков диагностируется в 5 раз чаще, чем у девочек.
Своевременное выявление и лечение заболевания дают благоприятный прогноз выздоровления. Причем у большинства пациентов наблюдается нормализация естественного испражнения. И лишь единицы вынуждены пользоваться искусственным выведением каловых масс с помощью колостомы – противоестественного заднепроходного отверстия.
Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга
К основным клиническим проявлениям заболевания относятся стабильные запоры, тошнота и рвота от переизбытка масс в кишечнике, «лягушачий живот». Возникают боли и вздутие живота, скопление газов.
Более поздние признаки болезни проявляются в деформации грудной клетки, анемии, гипотрофии, образовании каловых камней и соответствующей интоксикацией.
В связи с тем, что аганглиозный участок толстой кишки выполняет функцию стеноза, выше него образуется увеличение кишки с накоплением каловых масс. Поэтому при обследовании пациента пальпацией обычно обнаруживаются их скопления. Причем, чем больше в протяженности пораженный участок, тем ярче выражены симптомы заболевания. Отсутствие иннервации на всей протяженности толстой кишки определяется как тотальная форма болезни Гиршпрунга. При этом возможна патология и части тонкой кишки.
У младенцев симптомы болезни выражаются задержкой выделения в первые двое суток от рождения мекония – первичного кала, состоящего из продуктов переработки кишечника во время внутриутробного периода. В некоторых случаях первые симптомы болезни Гиршпрунга могут появиться только после отнятия от груди или вначале прикорма.
Симптомы болезни Гиршпрунга похожи на признаки кишечной непроходимости, и при неверно установленном диагнозе может разиться воспаление толстой и тонкой кишки - энтероколит, приводящий к тяжелой диарее. Такие случаи не часты, но все же, встречаются в медицинской практике.
Наиболее тяжелой считается тотальная форма болезни Гиршпрунга.
Для диагностики болезни Гиршпрунга проводятся исследование кишечника с использованием контрастных веществ во время рентгенографии и биопсии толстой кишки. Обычно этих обследований довольно для определения места расположения патологии и степени развития болезни.
В сомнительных или тяжелых случаях для диагностики болезни Гиршпрунга проводится аноректальная манометрия и ультразвуковое обследование.
Лечение болезни Гиршпрунга
В основе оказания медицинской помощи присутствуют три метода коррекции – диетотерапия, консервативное и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.
Два первых метода подразумевают подготовительный процесс к оперативному вмешательству и имеют временный характер.
Использование диеты и консервативных методов лечения направлено на снижение симптоматики и облегчения состояния больного.
При хирургическом лечении болезни Гиршпрунга проводится иссечение аганглиозного сегмента кишечника с накладкой анастомоза.
В прошлом такие операции проводились в два этапа, при первой операции вскрывается брюшная полость и накладывается колостома. Через определенное время проводилось закрытие выведенной колостомы и сращивание здоровых сегментов кишечника.
На современном этапе развития медицины проводятся лапароскопические малоинвазивные методики, позволяющие проводить хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в одну стадию. При этом иссекается патологический участок и формируется анастомоз -соединение между здоровыми участками, доступом к прямой кишке.
Послеоперационный период при болезни Гиршпрунга
Хирургическая корректировка болезни способствует нормализации стула, хотя в некоторых случаях в начале периода может возникнуть диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые благополучно разрешаются с приемом слабительных препаратов.
Болезнь Гиршпрунга в послеоперационный период предполагает применение растительной диеты, с использованием продуктов с высоким содержанием клетчатки и регулированием разнообразия пищи.
При возникновении в этот период рвоты, диареи и лихорадки или вздутия живота необходимо срочно посетить медицинской учреждение.
Послеоперационный период болезни Гиршпрунга чреват развитием энтероколита и возможностью инфицирования кишечника.
Рекомендуется использование лечебной физкультуры.
В связи с тем, что предупредительные меры по предотвращению болезни не существуют, необходимо при первых подозрительных симптомах обращаться к врачу.
